Dişi fetusun embryonik gelişimi sırasında (Müller kanalları) iki kanalın karın içinde, orta hatta birleşmesi ile rahim, tüpler ve vajen üst kısmı oluşur. Alt vagina, rahim ağzı ve vajen girişini ise (ürogenital sinüs ) ciltten içeri doğru bir kıvrımın oluşturduğu bilinmektedir. Kadın organlarının doğuştan olan anomalilerinden en çok görülenleri (Müller ) kanalların karın içinde birleşmemesine bağlı olarak görülen rahim şekil bozukluklarıdır. Bunlar basit bir çentiklenmeden (septum uteri), tamamen iki ayrı rahim ve tüp oluşumuna kadar gidebilen şekil bozukluklarıdır. Alt vajinada ise (ciltten içe doğru gelişip üst vaginayla birleşme sırasında) kızlık zarının tamamen kapalı olması kısmen daha sık görülen bir doğuştan yapısal bozukluktur.
Normal kadın genital organlarının şematik görüntüsü
Kadınlık organlarının bu yapısal bozuklukları aynı zamanda işlev bozukluklarına da yol açabilmektedir. Bunlar kısırlık, tekrarlayan düşükler, zor doğumlara sebep olabilir. Uterusun anomalilerine bağlı olarak erken doğum, makat gelişi ve bebek ölüm oranlarında artış olabilir. Bazen bu anomaliler adet görmemeye (amenorrhea), ağrılı adete (dismenore), ilişkideki zorluk ve ağrılara neden olabilirler. Yumurtalıkların gelişimi tamamen ayrı olması nedeniyle bu tip hastalarda yumurtalıkların yapı ve işlevleri (yumurtlama, hormon yapımı ) genellikle normaldir.
Kadınlık organlarının doğumsal yapı bozuklukları, kadınların yaklaşık %5inde görülmektedir. Doğum yapabilen kadınlarda bu oran %2-3 iken, kısırlık nedeniyle doktora başvuran kadınların %3 oranında yapısal anomaliler görülmektedir. Tekrarlayan düşüklerde %5-10, geç gebelik kayıplar ve erken doğum yapan kadınlarda ise % 25 oranında kadınlık organlarında (genellikle rahimde) doğumsal yapı bozuklukları görüldüğünü bildiren araştırma sonuçları vardır. Görüldüğü gibi bu yapısal bozukluklar gebeliğin olmasını genellikle engellemezken, oluşan gebeliğe ait sorunları, hastalıkları ve erken gebelik kayıplarını, erken doğum ve premature bebek oranlarını artırmaktadır.
Kadınlık organlarına ait pek çok anomali bilinmekle birlikte en çok bilinenleri aşağıdaki gibi sıralanabilir;
a.Uterus Agenezi (Rahim yokluğu):
Rahim hiç gelişmemiştir. Yerinde ince bir bant ve /veya bunun iki yanında tüpler ve yumurtalıklar olabilir. Beraberinde ( vajen üst kısmıda gelişmediğinden ) güdük veya normal işlevini görebilen bir vajen olabilir. Doktora adet görememe nedeniyle bazı hastalar ise çocuk isteği ile başvururlar. Yumurtalıkları varsa ancak kiralık anne ve tüp bebek uygulamaları ile gebe kalabilirler.
b.Rudimenter veya Hipoplazik (Az gelişmiş veya Güdük) Uterus:
Kısmen rahim gelişmiştir. Genellikle küçük, gebeliğe veya gebeliği taşımaya izin vermeyen bir rahim vardır. Tekrarlayan gebeliklerle gebeliği taşıyacak kadar büyümüş bir rahim oluşabildiği ifade edilse de gebelik ve doğum şansı azdır.
c.Uterus Unikornus (Yarım rahim):
Rahmi meydana getiren kanallardan (Müllerian ) birisinin gelişmemesi sonucu oluşur. Bir olasılıkla müller kanallarından birisi olması gereken yere göç edemez ve buna bağlı yukarıdan aşağı doğru sadece bir kanaldan oluşan yarım bir uterus meydana gelir. Genellikle kendini düşükler, dış gebelik, erken doğumla belli eder. Bazen diğer yarı hiç gelişmez veya daha az gelişmemiş küçük bir oluşum halinde kalır. Bazan az gelişmiş diğer yarı küçük bir kanalla yarım olan kısma bağlanmış olabilir Ve böylece adet kanaması dışarı boşalır. Eğer böyle bir bağlantı yoksa adet kanı içeride birikerek ağrı,kitle bulguları ile veya endometriosisle karşımıza çıkabilir. Burada gebelik meydana gelebilir ve bu durum bir dış gebelik olduğundan cerrahi girişim gerektirebilir.
d.Uterus Didelfiz (Çift Uterus):
İki müller kanalının birleşememesi nedeniyle iki uterus ve iki tüp meydana gelir. Bu tür yapısal bozukluklarda döllenme ve gebe kalma sorunlarından daha çok düşük ve erken doğumlar meydana gelebilir. Tavşan rahmi olarak da tanımlayanlar vardır. Çünkü bu tavşanlarda normal rahim yapısıdır.
Uterus Didelfiz şematik görüntüsü (Tavşan Rahmi)
e.Uterus Bikornus:
İki müller kanalının kısmen birleşmesi nedeniyle meydana gelir.Hem içeriden, hem de dışarıdan çentikli, iki kanalın birleşmesinin eksik olduğu bir bozukluktur. Rahmin ortasında (karın içinden laparoskopi ile direk olarak, ultrason ve MRI ile görüntülenebilen ) genellikle derin veya yüzeyel bir çentik vardır. Rahim içi genellikle bebeğin ekilmesine büyümesine izin verir. Gebelik sonuçları normale yakındır. Gebelik kaybı ve düşükler olursa ameliyat edilmelidir.
f.Uterus Septus:
İçeriden çentikli bir rahim vardır., iki (müller) kanalının birleşmesi sırasında birbirlerine yapıştıkları, ortadaki bölümün erimemesi nedeniyle oluşur. Çok ince ve kısa (inkomplet uterus septus, Veya tüm rahmi içeriden ikiye bölecek kadar kalın ve uzun (komplet uterus septus) olabilir. Rahim içi boyalı filmlerde kalp şeklinde veya tamamen ikiye bölünmüş olarak görülebilir. Tedavi edilmezse gebelik kayıp oranları %40-80 iken, endoskopik cerrahi sonrası (histreskopi ile kesilerek) bu oranın %10lara düştüğü bildirilmektedir. Yine de gebelik denenmeden operasyonu önermeyenler de vardır.
g.Dietilstilbestrol (DES)e bağlı bozukluklar:
Özellikle 1950-1960lı yıllarda düşük olmaması için, bir tür sentetik estrojen olan, dietilstilbestrol (DES), kullanan annelerin kız çocuklarında rahim ve vajende bozukluklar bildirilmiştir. Anne karnında gelişimin başlangıç haftalarında yüksek dozda alınan östrojene bağlı olarak T şeklinde rahim, rahim içi boşluğunda düzensizlikler, rahim ağzı ve vajende yapısal bozukluklar gözlenebilir. Bu hastalarda günü dolmadan doğumlar sık görülebilir. Rahim ağzı yetmezliği daha sıktır. Rahim ağzı yetmezliği olanlarda gebelik sırasında rahim ağzına dikiş atılarak gebelik süresi uzatılabilir. Bu kız çocuklarının ileriki hayatlarında vajende bazı kanser türlerinin de geliştiği bildirilmiştir.
h.Vajen ve himene (kızlık zarına) ait yapısal bozukluklar
1.Kongenital Vagina Yokluğu:
Doğuştan vaginası olmayan kadınların çoğunlukla uterusları da yoktur. Bu şeklide yapı bozukluğu olan hastalar genelikle hekime adet kanamalarının görülmemesi üzerine geç olarak başvururlar. Uterus ve vagina yapısal bozuklukları idrar yolları anomalileri ile birlikte görülebilirler.
Vajen yokluğu ile karıştırılabilen vajen girişindeki büyük ve küçük dudakların yapışık olması bir cinsel organ anomalisi olabileceği gibi iltihabi hastalıklara da bağlı olabilir. Yakınmaya neden olmuyorsa evlenme çağına kadar kız çocuğunda psikolojik sıkıntılara neden olmamak ve ilgisini gereksizce cinsel organlarına çekmemek amacıyla operasyon ertelenebilir.
Tranvers vaginal bölme , çift veya bölmeli vagina gibi değişik vaginal anomaliler daha az olmakla birlikte görülebilirler. Tanı genelikle jinekolojik muayene ile konulur. Eğer cinsel ilişkide zorluk, adet kanamasının dışarı akmasına engel olursa hemen tedavi edilmelidirler. Tedavi cerrahi olarak vaginal bölmenin kesilmesi şeklindedir.
2.Imperforate Hymen (Deliksiz Kızlık Zarı ):
Embriyoda cinsel organlar (vajina ) üzerindeki deride oluşan cep şeklindeki oluşumun (ürogenital sinustan) başladığı yerde bir açıklık olmazsa deliksiz hymen ortaya çıkar. Genelikle deliksiz hymen adet kanamalarının başlamasından sonra adet kanının dışarıya akamaması sonucu ortaya çıkan belirtilerle kendini gösterir. Karında şişlik ve ağrı en sık görülen yakınmalardır. Tedavide, kızlık zarı (hymen) haç şeklinde kesilir ve/veya üçgen bir zar dokusu çıkartılıp tekrar kapanmaması için kenarlar dışarı doğru çevrilip dikilir. Özellikle bizim ülkemizde, yapılan bu işlemden sonra, yazılı bir rapor ile kızlık zarının ameliyat sırasında kesildiği bildirilmelidir.
Hymen'in (Kızlık zarı) normal hali A ve farklı yapısal bozuklukları
Bazı anormalikler basitçe çıplak gözle muayene ile belli olurken (örneğin vaginadaki septumlar, kızlık zarının kapalı olması vb ) , bazıları jinekolojık ultrason ile muyene sırasında veya kısırlık tetkikleri sırasında çekilen rahim filmlerinde görülebilirler. Tanıda pahalı olmakla birlikte MRI da başarıyla kullanılmaktadır. Bu yapısal bozuklukların tespit edildiği kadınlarda idrar yolları da doğumsal yapı bozuklukları yönünden araştırılmalıdır!.
Tedavi
Şekil bozuklukları herhangi bir yakınmaya neden olursa tedavi edilirler. Bunlar genellikle cinsel birleşme güçlükleri, kısırlık, gebelik ve bebek kayıplarıdır. Bu amaçla önceleri klasik ameliyat teknikleri kullanılırken özellikle rahmin yapısal bozuklukları bugün laparoskopi ve histeroskopi gibi endoskopik yöntemlerle kolay ve başarılı bir şekilde tedavi edilmektedir.
Normal kadın genital organlarının şematik görüntüsü
Kadınlık organlarının bu yapısal bozuklukları aynı zamanda işlev bozukluklarına da yol açabilmektedir. Bunlar kısırlık, tekrarlayan düşükler, zor doğumlara sebep olabilir. Uterusun anomalilerine bağlı olarak erken doğum, makat gelişi ve bebek ölüm oranlarında artış olabilir. Bazen bu anomaliler adet görmemeye (amenorrhea), ağrılı adete (dismenore), ilişkideki zorluk ve ağrılara neden olabilirler. Yumurtalıkların gelişimi tamamen ayrı olması nedeniyle bu tip hastalarda yumurtalıkların yapı ve işlevleri (yumurtlama, hormon yapımı ) genellikle normaldir.
Kadınlık organlarının doğumsal yapı bozuklukları, kadınların yaklaşık %5inde görülmektedir. Doğum yapabilen kadınlarda bu oran %2-3 iken, kısırlık nedeniyle doktora başvuran kadınların %3 oranında yapısal anomaliler görülmektedir. Tekrarlayan düşüklerde %5-10, geç gebelik kayıplar ve erken doğum yapan kadınlarda ise % 25 oranında kadınlık organlarında (genellikle rahimde) doğumsal yapı bozuklukları görüldüğünü bildiren araştırma sonuçları vardır. Görüldüğü gibi bu yapısal bozukluklar gebeliğin olmasını genellikle engellemezken, oluşan gebeliğe ait sorunları, hastalıkları ve erken gebelik kayıplarını, erken doğum ve premature bebek oranlarını artırmaktadır.
Kadınlık organlarına ait pek çok anomali bilinmekle birlikte en çok bilinenleri aşağıdaki gibi sıralanabilir;
a.Uterus Agenezi (Rahim yokluğu):
Rahim hiç gelişmemiştir. Yerinde ince bir bant ve /veya bunun iki yanında tüpler ve yumurtalıklar olabilir. Beraberinde ( vajen üst kısmıda gelişmediğinden ) güdük veya normal işlevini görebilen bir vajen olabilir. Doktora adet görememe nedeniyle bazı hastalar ise çocuk isteği ile başvururlar. Yumurtalıkları varsa ancak kiralık anne ve tüp bebek uygulamaları ile gebe kalabilirler.
b.Rudimenter veya Hipoplazik (Az gelişmiş veya Güdük) Uterus:
Kısmen rahim gelişmiştir. Genellikle küçük, gebeliğe veya gebeliği taşımaya izin vermeyen bir rahim vardır. Tekrarlayan gebeliklerle gebeliği taşıyacak kadar büyümüş bir rahim oluşabildiği ifade edilse de gebelik ve doğum şansı azdır.
c.Uterus Unikornus (Yarım rahim):
Rahmi meydana getiren kanallardan (Müllerian ) birisinin gelişmemesi sonucu oluşur. Bir olasılıkla müller kanallarından birisi olması gereken yere göç edemez ve buna bağlı yukarıdan aşağı doğru sadece bir kanaldan oluşan yarım bir uterus meydana gelir. Genellikle kendini düşükler, dış gebelik, erken doğumla belli eder. Bazen diğer yarı hiç gelişmez veya daha az gelişmemiş küçük bir oluşum halinde kalır. Bazan az gelişmiş diğer yarı küçük bir kanalla yarım olan kısma bağlanmış olabilir Ve böylece adet kanaması dışarı boşalır. Eğer böyle bir bağlantı yoksa adet kanı içeride birikerek ağrı,kitle bulguları ile veya endometriosisle karşımıza çıkabilir. Burada gebelik meydana gelebilir ve bu durum bir dış gebelik olduğundan cerrahi girişim gerektirebilir.
d.Uterus Didelfiz (Çift Uterus):
İki müller kanalının birleşememesi nedeniyle iki uterus ve iki tüp meydana gelir. Bu tür yapısal bozukluklarda döllenme ve gebe kalma sorunlarından daha çok düşük ve erken doğumlar meydana gelebilir. Tavşan rahmi olarak da tanımlayanlar vardır. Çünkü bu tavşanlarda normal rahim yapısıdır.
Uterus Didelfiz şematik görüntüsü (Tavşan Rahmi)
e.Uterus Bikornus:
İki müller kanalının kısmen birleşmesi nedeniyle meydana gelir.Hem içeriden, hem de dışarıdan çentikli, iki kanalın birleşmesinin eksik olduğu bir bozukluktur. Rahmin ortasında (karın içinden laparoskopi ile direk olarak, ultrason ve MRI ile görüntülenebilen ) genellikle derin veya yüzeyel bir çentik vardır. Rahim içi genellikle bebeğin ekilmesine büyümesine izin verir. Gebelik sonuçları normale yakındır. Gebelik kaybı ve düşükler olursa ameliyat edilmelidir.
f.Uterus Septus:
İçeriden çentikli bir rahim vardır., iki (müller) kanalının birleşmesi sırasında birbirlerine yapıştıkları, ortadaki bölümün erimemesi nedeniyle oluşur. Çok ince ve kısa (inkomplet uterus septus, Veya tüm rahmi içeriden ikiye bölecek kadar kalın ve uzun (komplet uterus septus) olabilir. Rahim içi boyalı filmlerde kalp şeklinde veya tamamen ikiye bölünmüş olarak görülebilir. Tedavi edilmezse gebelik kayıp oranları %40-80 iken, endoskopik cerrahi sonrası (histreskopi ile kesilerek) bu oranın %10lara düştüğü bildirilmektedir. Yine de gebelik denenmeden operasyonu önermeyenler de vardır.
g.Dietilstilbestrol (DES)e bağlı bozukluklar:
Özellikle 1950-1960lı yıllarda düşük olmaması için, bir tür sentetik estrojen olan, dietilstilbestrol (DES), kullanan annelerin kız çocuklarında rahim ve vajende bozukluklar bildirilmiştir. Anne karnında gelişimin başlangıç haftalarında yüksek dozda alınan östrojene bağlı olarak T şeklinde rahim, rahim içi boşluğunda düzensizlikler, rahim ağzı ve vajende yapısal bozukluklar gözlenebilir. Bu hastalarda günü dolmadan doğumlar sık görülebilir. Rahim ağzı yetmezliği daha sıktır. Rahim ağzı yetmezliği olanlarda gebelik sırasında rahim ağzına dikiş atılarak gebelik süresi uzatılabilir. Bu kız çocuklarının ileriki hayatlarında vajende bazı kanser türlerinin de geliştiği bildirilmiştir.
h.Vajen ve himene (kızlık zarına) ait yapısal bozukluklar
1.Kongenital Vagina Yokluğu:
Doğuştan vaginası olmayan kadınların çoğunlukla uterusları da yoktur. Bu şeklide yapı bozukluğu olan hastalar genelikle hekime adet kanamalarının görülmemesi üzerine geç olarak başvururlar. Uterus ve vagina yapısal bozuklukları idrar yolları anomalileri ile birlikte görülebilirler.
Vajen yokluğu ile karıştırılabilen vajen girişindeki büyük ve küçük dudakların yapışık olması bir cinsel organ anomalisi olabileceği gibi iltihabi hastalıklara da bağlı olabilir. Yakınmaya neden olmuyorsa evlenme çağına kadar kız çocuğunda psikolojik sıkıntılara neden olmamak ve ilgisini gereksizce cinsel organlarına çekmemek amacıyla operasyon ertelenebilir.
Tranvers vaginal bölme , çift veya bölmeli vagina gibi değişik vaginal anomaliler daha az olmakla birlikte görülebilirler. Tanı genelikle jinekolojik muayene ile konulur. Eğer cinsel ilişkide zorluk, adet kanamasının dışarı akmasına engel olursa hemen tedavi edilmelidirler. Tedavi cerrahi olarak vaginal bölmenin kesilmesi şeklindedir.
2.Imperforate Hymen (Deliksiz Kızlık Zarı ):
Embriyoda cinsel organlar (vajina ) üzerindeki deride oluşan cep şeklindeki oluşumun (ürogenital sinustan) başladığı yerde bir açıklık olmazsa deliksiz hymen ortaya çıkar. Genelikle deliksiz hymen adet kanamalarının başlamasından sonra adet kanının dışarıya akamaması sonucu ortaya çıkan belirtilerle kendini gösterir. Karında şişlik ve ağrı en sık görülen yakınmalardır. Tedavide, kızlık zarı (hymen) haç şeklinde kesilir ve/veya üçgen bir zar dokusu çıkartılıp tekrar kapanmaması için kenarlar dışarı doğru çevrilip dikilir. Özellikle bizim ülkemizde, yapılan bu işlemden sonra, yazılı bir rapor ile kızlık zarının ameliyat sırasında kesildiği bildirilmelidir.
Hymen'in (Kızlık zarı) normal hali A ve farklı yapısal bozuklukları
Bazı anormalikler basitçe çıplak gözle muayene ile belli olurken (örneğin vaginadaki septumlar, kızlık zarının kapalı olması vb ) , bazıları jinekolojık ultrason ile muyene sırasında veya kısırlık tetkikleri sırasında çekilen rahim filmlerinde görülebilirler. Tanıda pahalı olmakla birlikte MRI da başarıyla kullanılmaktadır. Bu yapısal bozuklukların tespit edildiği kadınlarda idrar yolları da doğumsal yapı bozuklukları yönünden araştırılmalıdır!.
Tedavi
Şekil bozuklukları herhangi bir yakınmaya neden olursa tedavi edilirler. Bunlar genellikle cinsel birleşme güçlükleri, kısırlık, gebelik ve bebek kayıplarıdır. Bu amaçla önceleri klasik ameliyat teknikleri kullanılırken özellikle rahmin yapısal bozuklukları bugün laparoskopi ve histeroskopi gibi endoskopik yöntemlerle kolay ve başarılı bir şekilde tedavi edilmektedir.